Главная -> Книги

(0) (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9) (10) (11) (12) (13) (14) (15) (16) (17) (18) (19) ( 20 ) (21) (22) (23) (24) (25) (26) (27) (28) (29) (30) (31) (32) (33) (34) (35) (36) (37) (38) (39) (40) (41) (42) (43) (44) (45) (46) (47) (48) (49) (50) (51) (52) (53) (54) (55) (56) (57) (58) (59) (60) (61) (62) (63) (64) (65) (66) (67) (68) (69) (70) (71) (72) (73) (74) (75) (76) (77) (78) (79) (80) (81) (82) (83) (84) (85) (86) (87) (88) (89) (90) (91) (92) (93) (94) (95) (96) (97) (98) (99) (100) (101) (102) (103) (104) (20)

к Врожденные пороки сердца

15. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Elliot R. Rozenkranz, M.D.

1. Как обследовать новорожденного с подозрением на врожденный порок сердца?

Собрать анамнез, выполнить физикальное и лабораторные исследования. Во время обследования всегда регистрируйте ваши находки.

2. Что важно знать из анамнеза заболевания?

Важно выяснить, что именно позволило педиатру заподозрить порок сердца. Наблюдалось ли у ребенка затрудненное дыхание (тахипноэ), посинение кожных покровов (цианоз), снижение АД или шоковое состояние? Был ли ребенок рожден доношенным или роды были преждевременными? Имеются ли другие врожденные аномалии (опорно-двигательной, мочеполовой, пищеварительной систем)? Отмечались ли отклонения от нормы при УЗИ матери во время беременности? Встречались ли в данной семье случаи пороков развития?

3. На что важно обратить внимание при физикальном обследовании?

• Имеются ли цианоз и дисморфизмы?

• Подключен ли ребенок к дыхательному аппарату?

• Если ребенок дышит самостоятельно, какие при этом он затрачивает усилия и какова частота дыхания?

• При обследовании сердечно-сосудистой системы: пальпируется ли пульс на нижних конечностях? Как его характеристики соотносятся с особенностями пульса на запястьях (одинаковы или снижены на ногах)?

• Сравните уровень АД на правой руке и обеих ногах. Наблюдается ли снижение АД на ногах?

• При аускультации сердца обратите внимание на место максимальной интенсивности шумов (спереди или сзади), их силу и принадлежность к фазам сердечного цикла (систолический или диастолический).

• Пропальпируйте печень; определите ее размеры (нормальные или увеличенные) и положение в брюшной полости (справа или слева).

• Пальпируется ли селезенка?

4. Какие лабораторные анализы важны в этом случае? Как интерпретировать их результаты?

Для более точной оценки наличия цианоза снимите показания пульсоксиметра. Сатурация <88% обычно сопровождается цианозом. Гематокрит не так информативен, поскольку этот показатель повышен у большинства здоровых новорожденных. У детей более старшего возраста повышение гематокрита наблюдается при синих пороках сердца. По рентгенограмме оцените размеры сердца (нормальные или увеличенные) и его положение (норма или декстрокардия, когда верхушка сердца направлена вправо). Также обратите внимание на то, нормально ли изображение легких. Оцените расположение печени и газового пузыря желудка (нормальное или зеркально противоположное при полном обратном положении внутренних органов). После этого при эхокардиографии возможно уточнить поражение.

5. На что следует обращать внимание на эхокардиограмме?

Лучше всего изучать эхокардиограмму вместе с кардиологом-педиатром. Запишите все выявленные аномалии, это позволит прийти к правильному заключению. Особое внимание следует обратить на следующие анатомические структуры:



• Количество камер сердца (одно или два предсердия, один или два желудочка).

• Каково взаиморасположение структур (т.е. подходят ли полые вены к правым отделам сердца, а аорта - клевым, или их расположение обратное)?

• Соединяются ли легочные вены с сердцем? Если да, то каким образом?

• Правильно ли сообщаются соответствующие желудочки и предсердия (т.е. правое предсердие и правый желудочек, левое предсердие и левый желудочек)? Термином конкор-дантное обозначают правильное соединение, дискордантным называют обратное соот-нощение камер.

• Правильным ли образом соединяются крупные артерии и желудочки (легочный ствол и правый желудочек, аорта и левый - конкордантное расположение) или же они транспонированы (правый желудочек соединяется с аортой, а левый - с легочным стволом -дискордантное расположение)?

• Имеются ли отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородках?

Для определения направления и скорости кровотока применяют допплеровское и цветное допплеровское исследование.

• Является ли ток крови в предсердиях, желудочках, клапанах и крупных артериях турбулентным? Выявление турбулентности может свидетельствовать о наличии отверстия в предсердной или желудочковой перегородках или препятствия потоку крови.

• При нарущениях тока крови, используя допплерографию, определите его скорость в зоне турбулентности. Зная скорость потока крови, при помощи следующей формулы можно определить разность давлений в камерах сердца и сосудах:

фадиент давления - скорость • 4.

6. Во время кормления у ребенка возникла одышка и он не смог допить молоко из бутылочки до конца. Общее состояние при этом оставалось нормальным, ребенок родился в срок и не синел. В сердце выслушивается систолический шум. Какие пороки сердца следует исключить?

Бледные, или «розовые», пороки сердца, которые включают:

• Коарктацию аорты, открытый артериальный проток, сосудистые кольца.

• Изолированные дефекты перегородок.

• Сложные дефекты перегородок.

• Патологию клапанов левой половины сердца.

7. Какие физиологические изменения возникают при бледных пороках?

Бледные пороки сердца увеличивают его работу за счет: 1) лево-правого внутрисердечного сброса крови, при этом возрастает как объемная нафузка на сердце, так и величина легочного кровотока, 2) обструкции кровотока через клапаны левого сердца (аортальный и митральный), при этом возрастает нафузка давлением. Эти нарущения приводят к формированию легочного застоя по причине избыточного кровенаполнения легких в первом случае и повыщенного венозного давления во втором.

8. Что такое сосудистое кольцо?

Группа мальформаций аортальной дуги и ее ветвей проводит к тому, что пищевод и трахея оказываются полностью окруженными кровеносными сосудами. В больщинстве случаев в формировании дефекта принимает участие артериальный проток.

9. Каковы симптомы сосудистого кольца?

Как правило, заболевание проявляется в детском возрасте симптомами обструкции пищевода или стеноза трахеи.

10. Кому из больных с сосудистым кольцом показано хирургическое лечение?

Пациенты с клиническими проявлениями заболевания нуждаются в оперативном лечении, которое сводится к рассечению кольца, для чего обычно достаточно рассечения артери-



ального протока. В некоторых случаях, например при двойной дуге аорты, может потребоваться рассечение аорты или ее ветвей.

11. Каковы симптомы коарктации аорты?

Клиническая картина зависит от возраста пациента. У новорожденных заболевание обычно проявляется симптомами сердечной недостаточности (одышка, проблемы с кормлением, ацидоз), при резком закрытии артериального протока возможен шок. У таких пациентов шума может и не быть. Важным симптомом является ослабление пульса и снижение АД на конечностях по сравнению с правой рукой. Отмечаются увеличение размеров печени и сердца, явления легочного застоя. У более старших больных коарктацию аорты чаше всего обнаруживают при выяснении причин повышения АД.

12. Какой способ лечения новорожденного с тяжелой коарктацией считается наилучшим?

Первым этапом лечения является восстановление проходимости артериального протока путем йнфузии простагландина Ej. Параллельно стабилизируют гемодинамику (введение растворов и препаратов инотропной поддержки, например, допамина), иногда требуется искусственная вентиляция легких. После стабилизации состояния пациента необходимо хирургическое лечение, которое заключается в резекции участка коарктации с наложением анастомоза конец-в-конец или подшиванием лоскута подключичной артерии. Оба метода дают хорошие отдаленные результаты. Баллонная дилатация и введение стентов по-прежнему считаются экспериментальными методами лечения и не рекомендуются к рутинному применению у новорожденных и детей.

13. Какие клапанные пороки можно обнаружить у пациента без цианоза?

Наиболее часто выявляются стеноз аортального и митрального клапанов. В обоих случаях отмечаются постепенное снижение толерантности к физическим нагрузкам и застойная сердечная недостаточность.

14. Следует ли выполнять протезирование стенозированных клапанов больным без цианоза?

Целью лечения является максимальное отдаление операции по протезированию клапана. Аортальный стеноз можно эффективно лечить с помошью баллонной дилатации. Более сложная проблема - стеноз митрального клапана, но и он обычно также поддается баллонной дилатации или, при ее неэффективности - открытому оперативному вмешательству.

15. Какие материалы используются для протезирования клапанов?

Для протезирования аортального клапана предпочтительно использовать аутотрансплан-тат При этой процедуре клапан легочного ствола пересаживается на место аортального клапана, а на его место устанавливают аллотрансплантат, взятый от трупа. При изолированном стенозе аортального клапана и наличии противопоказаний к аллотрансплантации используют также трупный аллотрансплантат, и это дает хороший результат. Митральный клапан обычно замешают механическим протезом, но в настояшее время ведутся клинические испытания аллотрансплантов митрального клапана.

16. В чем преимущества аллотрансплантата перед механическим протезом?

Аутотрансплантация технически более сложна, однако имеет два основных преимуше-ства. Во-первых, новый клапан-аутотрансплантат представлен живой тканью и может расти, что особенно важно для маленьких детей. Во-вторых, аутотрансплантация не требует постоянной антикоагулянтной терапии, обязательной для механического протеза. Ахиллесовой пятой аутотрансплантации является необходимость использования аллотрансплантата для замены клапана легочного ствола. Большинство таких аллотрансплантатов не растут и со временем разрушаются, что определяет необходимость повторных операций.



(0) (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9) (10) (11) (12) (13) (14) (15) (16) (17) (18) (19) ( 20 ) (21) (22) (23) (24) (25) (26) (27) (28) (29) (30) (31) (32) (33) (34) (35) (36) (37) (38) (39) (40) (41) (42) (43) (44) (45) (46) (47) (48) (49) (50) (51) (52) (53) (54) (55) (56) (57) (58) (59) (60) (61) (62) (63) (64) (65) (66) (67) (68) (69) (70) (71) (72) (73) (74) (75) (76) (77) (78) (79) (80) (81) (82) (83) (84) (85) (86) (87) (88) (89) (90) (91) (92) (93) (94) (95) (96) (97) (98) (99) (100) (101) (102) (103) (104)