17. Что такое изолированные дефекты внутрисердечных перегородок?

Дефекты, не связанные с другими аномалиями развития, считаются изолированными. Такие пороки составляют основную массу дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок.

18. Как и когда следует лечить изолированные дефекты перегородок?

Как правило, изолированные дефекты межпредсердной перегородки в детском возрасте клинически не проявляются, и их можно корригировать в течение первых лет жизни. Традиционным подходом является оперативное вмешательство на открытом сердце, однако у большинства пациентов теперь применяют миниинвазивное вмешательство с использованием специальных устройств.

Дефекты межжелудочковой перегородки проявляются симптомами сердечной недостаточности (замедление развития, одышка, увеличение размеров сердца) уже в раннем детстве. Конкретные сроки появления этих симптомов зависят от размеров дефекта и легочного сосудистого сопротивления. Мы рекомендуем проводить закрытие дефекта при появлении симптомов сердечной недостаточности или, при сохранении больших размеров дефекта, в плановом порядке после первого года жизни. Дефекты межжелудочковой перегородки закрываются в условиях экстракорпорального кровообращения с применением синтетической заплатки (дакрон, горетекс).

19. С какими рисками заболеваемости и смертности сопряжены операции закрытия дефектов перегородок?

Восстановительный период после закрытия дефектов у детей протекает довольно быстро. Как правило, их выписывают из больницы уже на 2-3-й сутки. Любые операции сопряжены с некоторой степенью риска. Однако вероятность летального исхода после операций закрытия дефектов внутрисердечных перегородок составляет около 1%. Большинство пациентов хорошо себя чувствуют и в отдаленные сроки.

20. Что такое сложные дефекты перегородок?

Сложные дефекты перегородок - это множественные повреждения или дефекты в сочетании с другими пороками сердца. Типичными примерами являются полный дефект пред-сердно-желудочковой перегородки (открытый атриовентрикулярный канал), двухкамерный правый желудочек и сочетания дефекта межжелудочковой перегородки с коарктацией аорты и прерванной дугой аорты.

21. Каковы клинические проявления сложных дефектов перегородок сердца? Как отличается их лечение от лечения изолированных дефектов?

Сложные дефекты перегородок проявляются в раннем детстве симптомами сердечной недостаточности и замедлением развития (задержка роста и прибавки массы тела). Сочетан-ное повреждение приводит либо к увеличению степени лево-правого сброса и возрастанию нафузки на сердце либо к одновременному увеличению нафузки и давлением, и объемом. Нередко больные попадают в поле зрения медицинских работников уже в раннем детстве и тогда же получают хирургическое лечение.

22. Что такое полный дефект предсердно-желудочковой перегородки?

Полный дефект предсердно-желудочковой перегородки включает дефект входной части межжелудочковой перегородки, низкий дефект межпредсердной перегородки и нарушение развития предсердно-желудочковых (митрального и трехстворчатого) клапанов. Дефекты перегородок являются смежными аномалиями, поскольку охватывают область сердца, известную как предсердно-желудочковая перегородка. Предсердно-желудочковая перегородка ифает ключевую роль в развитии предсердно-желудочковых клапанов. Хотя термин открытый атриовентрикулярный канал прочно укоренился в литературе, более удачным для данного порока с описательной точки зрения следует признать термин дефект предсердно-желудочковой перегородки.

23. В чем заключается лечение пациентов с полным дефектом предсердно-желудочковой перегородки?

Проявления сердечной недостаточности, как правило, возникают на первом или втором месяце жизни, когда легочное сосудистое сопротивление снижается и возрастает сброс крови слева направо. После постановки диагноза пациенты обычно получают консервативную терапию, включающую дигоксин и лазикс, и высококалорийное питание. Оптимальным для хирургического лечения является возраст 6-12 мес.

24. В чем заключается оперативное лечение?

В условиях экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии закрывают дефекты перегородок; можно использовать как общую, так и две раздельные заплатки. В заключение восстанавливают предсердно-желудочковые клапаны, подшивая их к заплатке межжелудочковой перегородки и закрывая то, что называется «расщелиной» передней створки митрального клапана.

25. Насколько эффективно оперативное лечение? Какие проблемы могут возникнуть в послеоперационном периоде?

В центрах, имеющих солидный опыт лечения больных с полным дефектом предсердно-желудочковой перегородки, послеоперационная летальность составляет около 5%. Наиболее частая проблема - быстрый подъем легочного давления сразу же после операции (легочная гипертензия). Это состояние обычно проходит спустя некоторое время и корригируется введением седативных средств, вазодилататоров, гипервентиляцией и, в некоторых случаях, ингаляционным назначением оксида азота. Отдаленная проблема -свищевой ток в митральном клапане, что иногда является показанием для повторной операции.

26. У 2-летнего мальчика подозревают наличие врожденного порока сердца. Он выглядит циано-тичным, пульсоксиметрия показывает уровень сатурации 78% при дыхании 40% кислородом. Шумы сердца не выслушиваются, пульсация артерий не изменена, других аномалий не выявлено. Существуют ли различия в диагностическом подходе к данному пациенту и к любому другому, но с бледным пороком сердца?

Нет Следует собрать анамнез и выполнить физикальное исследование. Во всех случаях дети с синими пороками сердца обследуются точно так же, как дети с бледными (розовыми) пороками.

27. Какие пороки сердца следует исключать у цианотичных детей?

Пороки с цианозом разделяют на простые и сложные. К простым относится стеноз легочного ствола со сбросом крови справа налево на уровне предсердий. Сложные дефекты включают:

• Тетраду Фалло.

• Транспозиции крупных сосудов.

• Общий артериальный ствол.

• Атрезию трехстворчатого клапана (вариант единственного желудочка).

• Полный аномальный дренаж легочных вен.

28. Можно ли диагностировать вид порока с помощью эхокардиографии?

Как правило, да. Сначала взгляните на рентгенограмму грудной клетки, на ней можно увидеть некоторые важные признаки заболевания. Например, в случае тетрады Фалло сердце имеет конфигурацию ботинка, а легочная артерия меньше обычной. Легкие выглядят черными, потому что через них проходит малый объем крови. Напротив, у детей с полным аномальным дренажом легочных вен имеется препятствие току крови от легких к сердцу, что вызывает выраженный застой в легких. При этом на рентгенограмме легочные поля выглядят затененными.

29. На что надо обратить внимание при эхокардиографии?

Первым делом следует определить число камер сердца, способ соединения вен и артерий, наличие отверстий в перегородках сердца между предсердиями и желудочками. Далее определите наличие артериального протока и кровотока в нем. Особое внимание надо обратить на то, есть ли соединение между правым желудочком и легочным стволом, и оценить размеры этого соединения (стенозированное или нормальное). После этого, используя допплеровское исследование, оцените, имеются ли смешение и сброс крови по дефектам перегородок или открытому артериальному протоку. В заключение объедините морфологические и функциональные данные, чтобы сформулировать окончательный диагноз.

30. Нужна ли катетеризация для диагностики типа порока?

Чаще всего для постановки диагноза достаточно эхокардиографии с цветной допплеро-фафией. Однако возможность проведения катетеризации следует рассмотреть после правильно выполненной эхокардиографии в случаях неясной анатомии поражения сердца, для баллонной септостомии или вальвулотомии.

31. Какие процедуры можно выполнить во время катетеризации?

При помощи катетеризации сердца можно выполнить важные паллиативные манипуляции, способные в некоторых ситуация заменить или отсрочить операцию. Баллонная предсердная септостомия заключается в проведении баллона через овальное отверстие с последующим его раздуванием и продвижением через отверстие. Эта процедура приводит к растяжению или разрыву межпредсердной перегородки, что усиливает смешение артериальной и венозной крови. Баллонную вальвулотомию выполняют схожим образом. Катетер с баллоном проводят через стенозированный аортальный или легочный клапан, баллон раздувают, раскрывая клапан.

32. Почему у пациентов с синими пороками сердца кожа имеет цианотичный цвет?

Два основных патологических процесса могут приводить к этому совместно или раздельно. Во-первых, через дефекты перегородок на предсердном или желудочковом уровнях происходит сброс венозной крови из правых отделов сердца в левые. Смешение артериальной и венозной крови приводит к тому, что снижается содержание кислорода в крови, оттекающей к телу. Во-вторых, может иметь значение снижение легочного кровотока, вызванное препятствием току крови из правого желудочка в легочную артерию. В некоторых случаях их сообщение может быть прервано полностью.

33. Каким образом может жить ребенок без сообщения правого желудочка и легочного ствола? Как кровь попадает в легочный ствол?

Артериальный проток - это кровеносный сосуд, соединяющий аорту и легочный ствол, обычно к моменту рождения он проходим. Во внутриутробном периоде кровь течет от легочного ствола в аорту, после рождения направление кровотока изменяется, т.е. кровь начинает течь из аорты в легочную артерию. Проток может стать главным источником кровоснабжения легких у многих пациентов, для поддержания открытого состояния артериального протока таким больным показано постоянное введение простагландина Ej.

34. При стенозе легочного ствола с дефектом перегородки и при тетраде Фалло нарушается отток крови из правого желудочка и некоторое количество венозной крови через дефект перегородки может попадать в большой круг кровообращения. Что происходит при транспозиции магистральных сосудов?

При транспозиции магистральных сосудов наблюдается дискордантное соединение желудочков сердца и крупных сосудов: каждый из желудочков соединяется с «неправильной» артерией. Правый желудочек соединен с аортой, а левый - с легочным стволом.

35. При полной транспозиции магистральных сосудов функционируют два параллельных круга кровообращения. От тела кровь поступает в правый желудочек и затем течет обратно в аорту