и к телу. Как дети с транспозицией магистральных сосудов получают кровь для легких? Каким образом оксигенированная кровь поступает к телу?

Главным дефектом при транспозиции магистральных артерий является наличие двух обособленных параллельных кругов кровообращения вместо нормальных - последовательных. Для выживания ребенка необходимо смешение крови в предсердиях (открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки), желудочках (через дефект межжелудочковой перегородки) или крупных сосудах (через открытый артериальный проток). Через любой из этих путей некоторое количество деоксигенированной крови попадает из правых отделов в левые, далее следуя в легочную артерию (связанную в случае транспозиции сосудов с левым желудочком). Аналогичным образом часть оксигенированной крови из левых отделов может попадать в правые и в аорту

36. На эхокардиограмме 2-летнего мальчика, о котором шла речь в вопросе 26, обнаружено, что легочный ствол соединен с левым желудочком, а аорта - с правым. У ребенка нет дефекта межжелудочковой перегородки, овальное окно немного приоткрыто. Через артериальный проток осуществляется двусторонний ток крови. Таким образом, установлен диагноз полной транспозиции магистральных сосудов. Каковы должны быть следующие шаги?

До тех пор пока не будет выполнена операция по поводу порока, кровь должна продолжать смешиваться. Возможны два варианта: 1) внутривенное введение простагландина для подцержания проходимости артериального протока; 2) выполнение баллонной предсердной септостомии, чтобы улучшить процесс смешивания крови на уровне предсердий. Если через овальное окно перемешивается достаточное количество крови, можно отменить простаглан-дин и временно воздержаться от баллонной септостомии.

37. Можно ли сказать, что один из этих вариантов лучше другого?

Нет. Их выбор определяется предпочтениями конкретного лечебного учреждения. При назначении простагландина имеется незначительный риск подавления дыхания, поэтому в некоторых больницах предпочитают осуществлять его инфузию на фоне искусственной вентиляции легких. В более высоких дозах простагландин может вызывать лихорадку и задержку жидкости. Баллонная предсердная септостомия в некоторых больницах выполняется в условиях миниоперационной, в других - непосредственно у постели больного под эхокар-диофафическим контролем. После этой процедуры возможно развитие преходящей атрио-вентрикулярной блокады или других аритмий. Обе стратегии обеспечивают достижение одной и той же цели.

38. В какой операции нуждается 2-летний мальчик?

В таких ситуациях стандартной является операция Жатене, или процедура «артериального переключения», при которой аорта перемещается к левому желудочку, легочный ствол - к правому, а венечные артерии соединяются с аортой. Эта процедура приводит к анатомическому восстановлению нормального соотношения сосудов и камер сердца. Ранее выполняли «предсердное переключение», операции Мастарда или Сеннинга, в результате которых венозная кровь из правого предсердия перебрасывалась в левое, откуда поступала в левый желудочек и легочный ствол. В результате деоксигенированная кровь поступала в легкие. Оксигенированная кровь попадала в правое предсердие и правый желудочек, откуда разносилась по всему телу. Такие операции называли физиологическим восстановлением, так как анатомического восстановления они не обеспечивали.

39. Почему разные модификации операций «переключения» сменяли друг друга?

Одними из самых ранних операций у детей с транспозицией магистральных артерий были различные модификации артериального переключения. Однако они сопровождались высоким процентом послеоперационной смертности. Операции предсердного переключения разрабатывались Вильямом Мастардом и Эйком Сеннингом независимо друг от друга. Эти вмешательства были эффективны и сопровождались гораздо меньшей летальностью. Они

широко и с успехом применялись, начиная с 1960-х и до середины 1980-х годов, однако через 10-15 лет у прооперированных пациентов стали возникать осложнения: предсердные аритмии, обструкция искусственных обходных путей и недостаточность правого желудочка. По этим причинам были повторно введены в практику операции артериального переключения, которые стали более успешными благодаря тому, что появились новые технологические возможности.

40. Почему после операции предсердного переключения отмечалось возникновение недостаточности правого желудочка?

Правый и левый желудочки имеют различные функциональные возможности по преодолению нагрузки объемом и давлением. Правый желудочек достаточно успешно справляется с изменениями в объемной нагрузке, но не может длительно работать против возросшей нагрузки давлением. У пациентов с транспозицией магистральных сосудов, которые перенесли операцию предсердного переключения, правый желудочек выполняет функции левого, поэтому по мере взросления больного правый желудочек постепенно перестает справляться с возрастающими нагрузками.

41. Как лечить больного с недостаточностью правого желудочка?

Это серьезная проблема. Наиболее часто применяется трансплантация сердца. Также проводятся экспериментальные исследования по выполнению артериального переключения у таких пациентов.

42. Какие дефекты составляют тетраду Фалло?

Тетра - корень латинского слова «четыре». Четыре аномалии, составляющие тетраду Фалло: 1) дефект межжелудочковой перегородки; 2) обструкция выносящего тракта правого желудочка за счет клапанного или надклапанного стеноза легочного ствола; 3) гипертрофия правого желудочка (по причине стеноза легочного ствола); 4) смещение аорты вправо. Симптоматика обусловлена дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выносящего тракта правого желудочка.

43. Кто такой Фалло?

Фалло - французский патологоанатом, который в 1888 г. описал сочетание перечисленных четырех аномалий.

44. Одинаковы ли клинические проявления тетрады Фалло и полной транспозиции магистральных сосудов?

Как правило, дети с тетрадой Фалло цианотичны, но конкретные элементы клинической картины зависят от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка. Если эта степень невелика, у ребенка может не иметь цианоза, что часто называется «бледной тетрадой». Такие дети обычно не имеют проблем в течение нескольких месяцев и не требуют экстренной помощи в связи с пороком. Противоположная ситуация наблюдается у детей с тетрадой Фалло и атрезией легочного ствола, когда соединение между правым желудочком и легочной артерией отсутствует. Эти младенцы становятся цианотичными сразу же после рождения и нуждаются в раннем оперативном лечении. Большинство пациентов находятся где-то посередине между описанными крайними вариантами и у них имеется умеренная степень обструкции.

45. Все ли дети с умеренной обструкцией выглядят цианотичными?

Есть целый спектр различных проявлений. У детей с обструкцией выносящего тракта правого желудочка, вызванной тяжелым стенозом клапана легочной артерии, обструкция фиксированная, так как степень ее выраженности не меняется. Эти пациенты цианотичны в раннем возрасте, по мере взросления синюшность у них усиливается. Напротив, у детей с обструкцией выносящего тракта правого желудочка, вызванной увеличением мышечных

волокон и неправильной позицией межжелудочковой перегородки, степень обструкции может изменяться; это состояние называется динамической обструкцией.

46. Как у детей с тетрадой Фалло и атрезией легочного ствола кровь поступает в легкие? Через открытый артериальный проток?

Артериальный проток является типичным источником легочного кровотока у таких детей. Возможно также формирование коллатерального кровотока через ветви аорты или других крупных артерий. В англоязычной литературе такие коллатерали сокращенно называют МАРСА {major aortopulmonary collateral arteries - большие аорто-легочные коллатеральные артерии).

47. Имеет ли значение, по которому из этих двух источников осуществляется легочное кровоснабжение?

У детей с кровоснабжением легких через открытый артериальный проток пульмональные артерии практически интактны и кровь поступает во все сегменты легочного бассейна. Такие дети, как правило, цианотичны от рождения. Напротив, дети, у которых легкие кровоснабжаются за счет МАРСА, часто имеют аномалии развития легочных артерий. Их сосуды могут оказаться разъединены, и целые сегменты легких могут быть не связаны с основными артериями. Обычно при рождении такие дети цианотичны. Однако у некоторых из них покровы могут иметь нормальный цвет, несмотря на наличие симптомов застойной сердечной недостаточности, если большие аорто-легочные коллатеральные артерии достигают значительных размеров.

48. У ребенка распознаны тетрада Фалло и обструкция выносящего тракта правого желудочка как на клапанном, так и на подклапанном уровнях. Ребенок синющный, уровень сатурации гемоглобина при дыхании атмосферным воздухом составляет 86%. Эхокардиограмма показала, что боталлов проток закрыт. Какова должна быть врачебная тактика?

Несмотря на цианоз, уровень кислорода в крови сейчас достаточный. Ребенок может быть выписан домой под наблюдение. Необходимо следить за степенью выраженности цианоза. При его нарастании необходимо оперативное вмешательство.

49. А если бы артериальный проток был открыт?

Ребенка следовало бы оставить в стационаре и наблюдать за тем, как изменится уровень сатурации после закрытия протока. В том случае, если через проток осуществляется значительная часть легочного кровоснабжения, после его закрытия степень цианоза может возрасти.

50. Что следует предпринять, если после закрытия протока ребенок становится крайне цианотич-ным?

Следует восстановить проходимость протока путем введения простагландина, после чего необходима операция.

51. Какие операции могут быть выполнены?

Как правило, мы выполняем радикальные операции по поводу тетрады Фалло тогда, когда проявляются ее симптомы. Если симптомы заболевания не развиваются, операция выполняется в плановом порядке в течение первых 6 мес. жизни. Довольно редко пациентам с простой тетрадой Фалло проводится паллиативное шунтирование.

52. Почему радикальное восстановление следует выполнять так рано?

Раннее выполнение радикальной операции снижает риск развития гипертрофии правого желудочка и вероятность отдаленных аритмий. В дополнение к этому раннее оперативное лечение снижает число необходимых хирургических процедур и раньше восстанавливает нормальный уровень кислорода в крови, что важно для последующего развития ребенка.